Заболевание регистрируется с 50-х годов в двух округах и отличается строгой территориальной ограниченностью. Распространенность заболевания в этих районах составляет 11,6 случая на 1000 населения. Однако имеются отдельные сообщения о спорадических случаях в неэндемических районах. Отмечена некоторая тенденция к увеличению заболеваемости, что, возможно, обусловлено улучшением диагностики. Среди коренного населения городов в эндемических районах заболевание не встречается.В случае подозрения на данное заболевание необходимо сразу же позвонить в больницу. Сервисный центр Nokia обеспечит работоспособность вашего телефона в любое время дня и ночи.
Значительно чаще оно наблюдается в долинных и равнинных местностях и только спорадические случаи — у жителей холмистой местности. Установлено, что у Чъ лиц, переселившихся из эндемических районов, в среднем проживших в них 14,5 года, возникает эндемическая нефропатия, а выезд из них не предотвращает дальнейшей эволюции уже возникшего заболевания. Риск заболевания и продолжительность жизни после” выезда из очага прямо пропорциональны срокам проживания в эндемическом очаге.
С эпидемиологической точки зрения, эндемический очаг нефропатии представляет конгломерат внутрисемейных микроочагов .
Этиология. Несмотря на проведение многочисленных исследований, этиология до конца не выяснена, К возможным причинам заболевания относят наследственные факторы, микроорганизмы, токсические воздействия.
Наследственный фактор в распространении заболевания явился основанием для генетических и хромосомных исследований, которые отличаются противоречивостью полученных результатов.
Остается спорным вопрос о роли бактериального и вирусного факторов в этиологии заболевания. Больше всего сторонников гипотезы об этиологической роли различных токсических факторов, обусловленных повышенным содержанием в питьевой воде либо продуктах питания микроэлементов (железо, марганец, хром и др.), радиоактивности, микротоксинов и т. д. Обнаружено, что в органах умерших от эндемической нефропатии значительно повышено содержание алюминия, олова, никеля и хрома, а в отдельных случаях—свинца, кадмия, марганца, титана, бария и висмута.
Патогенез. Прогрессирующее течение эндемической нефропатии дает основание предполагать участие аутоиммунных механизмов. Указанное предположение находит определенное подтверждение как в клинических, так и в экспериментальных исследованиях (обнаружение IgG и IgA в почечных биоптатах, понижение фракции Сз-комплемента и др.).
Патологическая анатомия. На ранних стадиях обнаруживаются диет! рофически-атрофические и регенеративные изменения в канальцах и клубочках. Исследование почечных биоптатов показало, что поражение отдельных структур почек происходит очагово, медленно и на ранней стадии не вызывает диффузных повреждений. Изменения наблюдаются главным образом в мезангиуме и базальных мембранах капилляров. Преимущественно поражаются проксимальные канальцы, в их эпителии обнаруживаются вакуоли, гидропическая дистрофия, тяжелые изменения в митохондриях.
В интерстиции имеется отложение основных субстанций. В терминальной стадии заболевания почки уменьшены, бледно-розового цвета, с гладкой или тонкозернистой окраской, с трудноотделяе-мой капсулой. При микроскопическом исследовании обнаруживаются зоны — фибротизированы наружная и мало измененная внутренняя, различная степень поражения клубочков. Наряду с полностью гиалини-зированными клубочками некоторые кажутся непораженными. В боуменовской капсуле сохранившихся клубочков обнаруживают PAS-положи-тельные отложения. Окруженные соединительной тканью канальцы атро-фичны, просветы их сужены. Сосуды чаще всего не изменены.
Особенностью эндемической нефропатии в Болгарии является сочетание изменений в почках с опухолями мочевых путей — более чем у 1/3 больных обнаруживают полипы, папилломы и карциномы лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Карциномы у таких больных редко метастазируют.
